Врожденные пороки сердца

Аномалии положения сердца плода

Среди аномалий расположения сердца выделяют эктопию сердца (размещение вне грудной клетки). К таким патологиям относят декстрокардию (смещение сердца в правую сторону относительно нормального положения) и мезокардию (расположение сердца не с левой стороны грудины, а по срединной линии тела).

Эктопия сердца у плода возникает на сроке 14-18 дней с момента зачатия мезадерма начинает развиваться неправильно, что вызывает неправильное срастание брюшной стенки. У плода либо отсутствует диафрагма вообще, либо нет диафрагмального сегмента перикарда.

Из-за отверстия в стенке между правым и левым желудочком слышны интракардиальные шумы. Также у плода эктопия сердца нередко сопровождается другими аномалиями — гидроцефалией, энцефалоцеле и пр.

Надо сказать, что существует высокая вероятность ошибочного диагноза по установки положения сердца. При тазовом предлежании плода на УЗИ сердца визуализируется справа, хотя на самом деле оно располагается в положенном месте.

В 71% случаев эктопия сердца вызывается плевральным выпотом, кистозным аденоматозным пороком развития лёгкого, диафрагмальной грыжей.

Различают четыре вида эктопии:

  • абдоминальная (сердце находится в брюшине);
  • грудная (сердце выходит наружу через дефекты грудины);
  • торакоабдоминальная (пентада Кантрелла — сложнейшая патология, имеющая комплекс отклонений от нормы);
  • шейная (сердце смещается в область сердца).

Грудная эктопия встречается в 55-60% случаев, торакоабдоминальная — в 38%, шейная — почти в 3%. Выживаемость составляет около 10%. В большинстве случаев при эктопии младенец либо рождается мёртвым, либо умирает сразу после рождения.

Патология сопровождается смещением других внутренних органов, которые не защищены от механических повреждений и подвержены инфекциям и вирусам больше обычного.

Общие сведения о пороках сердца у детей

Порок сердца — нарушение анатомического строения стенок или клапанов сердца, а также кровеносных сосудов, которые входят или выходят из него. Нарушаются сердечная функция и гемодинамика во всей кровеносной системе.

В зависимости от причин развития бывают врожденные и приобретенные пороки.

Считается, что врожденные появляются в период первых недель беременности во время «начальной закладки» будущей жизни. Достоверно причины развития пороков не изучены, однако предрасполагают к ним:

  • генетические заболевания (50% детей с синдромом Дауна страдают этим нарушением);
  • сахарный диабет у беременной;
  • вредные привычки будущей мамы (половина детей с фетальным алкогольным синдромом (ФАС) имеют пороки сердца);
  • инфекции (у мамы переболевшей краснухой в первый триместр почти всегда будет ребенок с тяжелой патологией);
  • прием запрещенных для беременных лекарств;
  • фенилкетонурия у будущей мамы.

Однако не всегда порок сердца развивается с рождения. Он может проявиться как осложнение перенесенных в детстве заболеваний (ревматизм, грипп, ангины) в тяжелых формах. Такое нарушение называется – приобретенный порок сердца.

Ведение беременности

Во время беременности значительно возрастает нагрузка на сердечно-сосудистую систему. К концу второго триместра беременности скорость циркуляции крови возрастает почти на 80%. Объем циркулирующей крови также увеличивается (на 30-50% к восьмому месяцу беременности). Это и понятно — ведь к материнской системе кровообращения присоединяется и кровоток плода.

При такой дополнительной нагрузке у трети беременных со здоровым сердцем могут возникать нарушения сердечного ритма (аритмии) и работы клапанов сердца, что же говорить о женщинах с пороками сердца.

В случае необходимости медикаментозное лечение при пороках сердца проводится на протяжении всей беременности. Цель лечения — нормализация кровообращения и создание нормальных условий для развития плода. Вопрос о назначении препаратов и их дозах решается индивидуально, в соответствии со сроком беременности и степенью выраженности нарушения кровообращения.

При неэффективности терапии прибегают к оперативному лечению, предпочтительно на 18-26 неделе беременности.

На протяжении всей беременности периодически проводится эхокардиотокография (УЗИ сердца плода). При помощи допплерографии исследуют маточно-плацентарный и фетальный (плодовый) кровоток для исключения гипоксии (кислородного голодания) плода.

Естественно, осуществляется постоянный контроль за состоянием сердца матери (его методики были описаны в предыдущем разделе).

Нередко даже при исходно компенсированном пороке во время беременности возможны осложнения, поэтому каждая беременная, страдающая пороком сердца, должна, по крайней мере, трижды в течение беременности пройти обследование в кардиологическом стационаре.

Первый раз — на сроке до 12 недель беременности , когда после тщательного кардиологического и, при необходимости, ревматологического, обследования решается вопрос о возможности сохранения беременности.

Второй раз — в период с 28 по 32 неделю , когда нагрузка на сердце женщины особенно велика и очень важно провести профилактическое лечение. Ведь большая нагрузка на сердце в это время может привести к развитию:

  • хронической сердечной недостаточности, характеризующейся утомляемостью, отеками, одышкой, увеличением печени;
  • нарушений ритма сердца (аритмии);
  • острой сердечной недостаточности и ее крайнего проявления — отека легких и тромбоэмболии (то есть закупорки артерий легких тромбами) в большом круге кровообращения и легочной артерии (эти состояния представляют непосредственную угрозу жизни, их необходимо немедленно устранить в условиях реанимационного отделения).

Эти осложнения могут возникнуть не только во время беременности, но и в родах, и в раннем послеродовом периоде.

Для ребенка подобные нарушения материнского кровообращения чреваты нехваткой кислорода (гипоксией). Если не принять своевременных мер, может наблюдаться задержка внутриутробного развития, недостаточная масса тела (гипотрофия) плода.

Третья госпитализация осуществляется за 2 недели до родов. В это время проводится повторное кардиологическое обследование и вырабатывается план родов, проводится подготовка к ним.

Диагностика Врожденных пороков сердца (ВПС) у детей:

Врачи обращают внимание на проявленные симптомы, которые были описаны выше, и такие факторы:

  • тахипноэ с ретракцией ребер
  • цианоз и его реакция на оксигенотерапию
  • разница артериального давления на руках и ногах
  • характер пульса
  • наличие сердечных шумов или их отсутствие на фоне разлитого ци­аноза
  • кардио- и гепато-мегалия

При диагностике используют рентген и ЭХО-кардиографию, ФКГ, ЭКГ, клинический анализ крови. Среди специальных методов исследования при подозрении на ВПС у детей – ангиография и зондирование сердца.

Если ребенок без подозрения на ВПС попадает к кардиологу, у него могут выявить сердечные шумы. У старших детей выявляют мягкий систолический шум в шестом межреберье, который становится более интенсивным после физической нагрузки, при лихорадке и изменении положения тела. Может быть также машинообразный шум во втором межреберье слева от грудины – при открытом артериальном протоке. Пансистолический шум с эпи­центром в четвертом-пятом межреберьях слева от грудины выявляют при ДМЖП и митральной регургитации у ребенка. Если есть диастолически шумы, необходимо дополнительное кардиологическое обследование.

Эхокардиография – метод кардиологического обследования, который дает детальную информацию о характере сердечных анома­лий и внутрисердечной гемодинамике. раньше вместо этого метода применялась катетеризация сердца. Этот метод не применяется изолировано, его нужно сравнивать с результатами ФКГ, ЭКГ и пр.

Врач при диагностике после определения основных гемодинамических нарушений должен уточнить анатомический вариант порока сердца. Далее уточняют фазу течения порока, ищут вероятные осложнения, которые могли возникнуть.

Что такое врожденный дефект

Врожденные дефекты у детей — это нарушения развития организма, которые приводят к проблемам в построении различных частей тела ребенка. Врожденные аномалии встречаются у 2-4%. новорожденных, и являются основной причиной детской смерти.

Существуют различные причины врожденных дефектов:

  • гены;
  • факторы окружающей среды, такие как сигареты, алкоголь, наркотики, ионизирующее излучение;
  • некоторые лекарства;
  • внутриутробные инфекции, например, токсоплазмоз, краснуха. 

В некоторых случаях за пороки развития ответственен комплекс генетических факторов и факторов окружающей среды.

Пороки развития у детей можно диагностировать благодаря пренатальным тестам ещё при беременности, а некоторые из них можно лечить во время беременности. Поэтому странно, что будущие мамы пропускают подобные проблемы, допуская рождение тяжело больных малышей.

Что провоцирует / Причины Врожденных пороков сердца (ВПС) у детей:

ВПС у ребенка – наследственное заболевание. Тяжесть зависит от того, насколько выражена генетическая склонность, и насколько повлияли на плод неблагоприятные факторы среды.

Неблагоприятные факторы среды:

  • химические вещества (спирты, кислоты, циклические соединения, соли, тяжелые металлы и пр.)
  • ионизирующая радиация
  • загрязнение воды, почвы, воздуха
  • действие лекарств (аминазин, акрихин, винкристин, антагонисты фолиевой кислоты, брунеомицин и пр.)

Врожденные пороки сердца у детей могут быть частью синдрома с множественным поражением органов и систем, который вызван аномалиями хромосом или мутацией каких-либо генов. Такая форма требует обследования ребенка и его родных людей в генетическом центре.

Структура врожденных пороков сердца у новорожденных детей

ВПС Частота %
Дефект межжелудочковой перегородки 25-30
Открытый аортальный проток 12
Дефект межпредсердной перегородки 10
Стеноз клапана легочной артерии 10
Тетрада Фалло 5-10
Стеноз аортального клапана 5
Коарктация аорты 5
Общий артериальный ствол 5
Транспозиция магистральных сосудов 5

Факторы риска рождения ребенка с врожденными пороками сердца:

  • возраст отца более 45 лет, возраст матери более 35 лет
  • алкоголизм родителей
  • профессиональные факторы, негативно отражающиеся на здоровье матери или отца
  • прием антибиотиков (особенно в первом триместре беременности)
  • тяжелый токсикоз
  • прием гормональных, сульфаниламидных препаратов
  • вирусные заболевания, перенесенные беременной (яркий пример – краснуха)

Прослушивание сердцебиения у ребенка по неделям

На какой неделе беременности можно подсчитать количество ЧСС у плода? Единственным способом сделать это на ранних сроках можно только при помощи аппарата УЗИ. Если на 6 неделе на экране монитора нет пульсации сердца, то есть вероятность того, что беременность замерла в таких ситуациях женщине необходимо сделать повторное обследование на другом аппарате.

На какой неделе слышно сокращения сердца у плода через брюшную стенку? Услышать, как сокращается сердце малыша через материнский живот можно уже с 20 недели беременности, приложив к передней брюшной стенке акушерский стетоскоп, только сначала нужно определить место положения плода в матке и его позицию, чтобы знать с какой именно стороны и на какой высоте прикладывать трубку в противном случае ничего не будет слышно.

Иногда при помощи акушерского стетоскопа не удается прослушать сердечко ребенка – это может быть связано с некоторыми состояниями:

  • многоплодная беременность;
  • многоводие;
  • пороки сердца у будущего ребенка;
  • избыточный вес и отеки у беременной женщины;
  • прикрепление плаценты по передней брюшной стенке.

В подобных ситуациях применяют другой способ прослушивания параметров сердца плода. Если во время ультразвукового исследования врач заподозрить пороки сердца у будущего ребенка, то дополнительно назначают проведение эхокардиографии плода процедура будет информативной с 20 по 28 неделю беременности. Эхокардиография позволяет детально изучить все отделы сердца у ребенка, оценить кровоток и работу клапанов, данная процедура является обязательным исследованием для будущих мам, возраст которых старше 35 лет и для тех беременных, у которых уже есть рожденные дети с пороками сердца.

Начиная с 28-30 недели всем будущим мамам назначают процедуру КТГ к передней брюшной стенке прикрепляется специальный датчик, который регистрирует параметры сердцебиения плода при беременности в течение определенного промежутка времени. Неоднократное выполнение такой процедуры требуется женщинам с осложненным течением беременности, а именно:

  • поздний токсикоз;
  • наличие рубцов на матке после перенесенных операция и кесарева сечения в прошлом;
  • старение плаценты раньше положенного времени;
  • хронические заболевания у будущей мамы;
  • уменьшение или увеличение количества околоплодной жидкости;
  • задержка внутриутробного развития плода;
  • перенашивание беременности более 42 недель.

Показатели КТГ оценивают по 12-ти бальной шкале: 9-12 баллов – нормальное состояние ребенка, он получает достаточное количество кислорода и развивается полноценно, 6-8 баллов – есть признаки кислородного голодания, КТГ нужно повторить через день и при необходимости назначить лечение беременной женщине, 5 баллов и менее – есть угроза жизни ребенку, он страдает от острой гипоксии, женщине требуется провести кесарево сечение. При проведении КТГ определяется базальный ритм и его изменения при шевелениях ребенка. В норме первый показатель ЧСС должен составлять 130-160 ударов в спокойном состоянии плода и до 190 ударов при шевелениях. Изменения ритма показывает, насколько в среднем отклоняются параметры ЧСС от базальных показателей, в норме у здорового плода не более 5-25 уд/мин.

Диагностика и лечение пороков сердца в Медицинском центре «Парацельс»

От точности поставленного диагноза зависит успешность лечения. Для правильной диагностики важны два фактора: профессионализм врача и качество диагностического оборудования.

При появлении тревожных симптомов, нужно записаться на приём к врачу. Если признаки ПС появились впервые, вначале правильно обратиться к терапевту. Именно этот доктор проведёт первичный приём, назначит общий анализ крови и требующуюся инструментальную диагностику. Возможности терапевтического отделения в медицинском центре «Парацельс» позволяют провести первичную оценку работы сердечно-сосудистой системы, при любой степени пороков сердца. После оценки сложности изменений, терапевт направит к узкому специалисту – кардиологу.

Все исследования проводятся на сертифицированном современном оборудовании экспертного класса.

Пациентам назначают такой диагностический план:

  • электрокардиография;
  • эхокардиография (УЗИ сердца с допплерографией);
  • рентгенография грудной клетки.

Для диагностики у детей внутриутробно применяется фетальная эхокардиография (УЗИ с допплерографией).

Устранить порок сердца можно только операцией. На период до хирургического вмешательства назначают препараты для снижения нагрузки: снижающие давление, разжижающие кровь, диуретики.

Варианты хирургического лечения:

  • закрытие дефектов перегородок синтетическими материалами;
  • пластика клапана ー при стенозе;
  • реконструкция, протезирование ー при недостаточности;
  • реконструктивные операции при комбинированных пороках и аномалиях расположения сосудов.

Записаться на приём к врачу можно каждый день, без выходных, выбрав удобный для Вас способ:

Записаться к врачу по телефону:

г. Сергиев Посад 8 496 554 74 50

г. Александров 8 492 446 97 87

Оставить заявку (мы перезвоним в ближайшее время)

Самостоятельно через Личный кабинет

Через директ в Instagram, VK, 

Доступны онлайн-консультации специалистов

С заботой о Вашем здоровье, Медицинский центр “Парацельс”

Классификация

В основе классификации лежит основной аспект – количество и тип скопившейся жидкости.

Беря во внимание количество жидкости в сердечной сумке и расстояние между ее листками, говорят о трех стадиях болезни:

  • Стадия ранняя. Количество скопившейся жидкости не превышает 100 мл, расстояние между листками – от 6 до 10 мм;
  • Стадия умеренная. Скопившейся жидкости в пределах 100 – 500 мл, листы разошлись на 10-20 мм;
  • Стадия выраженная. Масса водяная > 500 мл, листы разошлись более чем на 20 мм.

Как видим, повышение количества скопившейся жидкости повышает не только проявление симптомов, но риск для здоровья и жизни.

Немаловажным является и момент качества скопившейся жидкости

Ее может быть несколько типов, это важно знать для постановки диагноза:

  • Скопившаяся естественная жидкость – диагноз «гидроперикард»;
  • Скопление жидкости с кровью – «гемоперикард»;
  • Скопление лимфатической жидкости – «хелоперикард»;
  • Скопившийся гной и воспаление – «перикардит».

Лечение

Терапия зависит от состояния пациента. В отсутствии выраженной клинической картины, объективных функциональных нарушений, которые были бы подтверждены инструментальным путем, возможен выбор выжидательной тактики.

Отсутствие какой-либо динамики в течение нескольких лет дает основание говорить о варианте физиологической нормы. Лечение в таком случае не нужно.

Все остальные ситуации требуют оперативной терапии. В срочном порядке при развитии острой сердечной недостаточности, опасных аритмий и прочих подобных явлений, угрожающих жизни человека.

Плановое вмешательство практикуется чаще. Врачи имеют возможность подготовить пациента, стабилизировать его состояние, чтобы минимизировать риски.

Применяют медикаменты нескольких фармацевтических групп:

  • Антиаритмические. Для купирования опасных нарушений ЧСС. Обычно ограничиваются Амидароном.
  • Кардиопротекторы. Защищают сердце, нормализуют обмен веществ в миокарде, предотвращают деструкцию клеток-миоцитов.
  • Антигипертензивные. Для снижения артериального давления. По показаниям. Если АД нормальное этот пункт пропускают. Назначаются бета-блокаторы, антагонисты кальция, средства центрального действия.

Подготовка длится около 3-4 месяцев. Плюс-минус. Операция требует кратковременного продолжения приема препаратов.

Хирургическое закрытие овального окна проводится эндоваскулярным методом, без рассечения грудной клетки. Через бедренную вену подается тонкий катетер, который через сосудистую сеть проводится до правого предсердия.

По достижении межпредсердной перегородки, через катетер вводят так называемый окклюдер (или графт), который представляют собой искусственную «заплатку». Затем расправляют его, тем самым закрывая отверстие.

Внимание:

Недостатком метода является местная воспалительная реакция, которая редко, но случается.

Выход из ситуации есть — рассасывающийся пластырь BioStar. Это временная заплатка, которая вводится так же через катетер и раскрывается в форме зонтика.

Она способна стимулировать естественную регенерацию клеток и рассасываться течение 30 дней, когда дефект полностью зарастет собственными тканями.

В течение всего реабилитационного периода показано тщательное наблюдение за состоянием больного.

Если речь о взрослых — отказ от курения, спиртного, нормализация рациона (меньше жирного, жареного, никаких консервов и полуфабрикатов, соль до 7 граммов), качественный сон, прогулки на свежем воздухе.

Для точности нужно отметить. Лечение указанной аномалии требуется в минимальном числе случаев. Обычно человек даже не подозревает, что имеется какая-то проблема.

Патогенез приобретённых пороков сердца

Сердце состоит из двух отделов: левого — артериального и правого — венозного. Артериальная кровь, обогащённая кислородом, течёт в левых отделах сердца, а венозная, обеднённая кислородом кровь, — в правых.

«Левое» сердце состоит из левого предсердия и лёгочных вен, левого желудочка и аорты. «Правое» сердце включает правое предсердие, верхнюю и нижнюю полые вены, правый желудочек и лёгочную артерию. Между предсердиями и желудочками находятся клапаны сердца:

  • трикуспидальный (трёхстворчатый) клапан разделяет правое предсердие и правый желудочек; 
  • митральный клапан отделяет левое предсердие от левого желудочка;
  • аортальный — левый желудочек от аорты; 
  • лёгочный — правый желудочек от лёгочного ствола.

Клапаны, словно двери, пропускают поток крови в одну сторону и не допускают прохода обратно. Если же клапан изменён и при закрытии его образуется щель, то происходит обратный поток крови — регургитация. Щель возникает из-за следующих патологических изменений:

  • Фиброз — формирование избыточной соединительной ткани там, где должны быть расположены тонкие, упругие и гладкие створки клапанов. Разрастание ткани возникает, как правило, в результате хронического воспаления. Организм изолирует очаг воспаления от окружающих тканей и общего кровотока, что приводит к постепенной утрате функций поражённым органом.
  • Кальциноз — отложение кальция на створках клапана. Нарушению способствуют возрастные изменения, остеопороз, атеросклероз, почечная недостаточность и воспалительные изменения. Ведущую роль в развитии кальциноза играет генетически обусловленный дисбаланс между образованием и разрушением внеклеточных структур ткани.
  • Разрушение клапана в результате образования на нём рубцов и деформаций. Изменения могут возникать в результате возрастных изменений, после ревматизма (воспаление соединительной ткани сердца), инфекционного эндокардита (воспаление внутренней оболочки сердца) или сердечных приступов.  

Если же клапан сужен, то это препятствует току крови. Такое состояние называется стенозом. Чаще всего стеноз или недостаточность возникают изолированно в отдельных клапанах, однако возможны ситуации, когда поражены несколько клапанов. Разрушение клапанов приводит к нарушению циркуляции крови, возникновению застойных явлений в малом и большом круге кровообращений. Из-за этого появляются признаки сердечной недостаточности: одышка, отёки, кашель и другие симптомы.

Симптомы Врожденных пороков сердца (ВПС) у детей:

Классификация

Различают больше 100 видов врожденных пороков сердца у детей. Существует также большое количество классификаций, в том числе МКБ-10. Часть исследователей делят ВПС на синие и белые. При синих у ребенка наблюдается синий оттенок кожи, а при белых кожа бледная. Пороки синего типа включают транспозицию магистральных сосудов, тетраду Фалло, атрезию легочной артерии и т.д. Пороки белого типа: дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки и пр.

Рекомендуется как можно раньше выявлять пороки сердца, чтобы своевременно оказать помощь ребенку. Распознать ВПС у младенцев можно по таким признакам:

  • после рождения у малыша оттенок кожи и губ бледный или синюшный
  • синюшность может появляться при крике грудничка или при кормлении материнским молоком
  • конечности могут быть прохладными
  • шумы при прослушивании сердца (не во всех случаях)
  • признаки сердечной недостаточности

При врожденных пороках сердца у детей наблюдаются изменения на электрокардиограмме, при эхокардиографическом исследовании, при рентгенографическом обследовании. На протяжении первых 10 лет жизни малыш с ВПС может выглядеть здоровым, даже кожа будет нормального оттенка. Но дальше ребенок начинает отставать в физическом развитии, у него появляется одышка при физических нагрузках, кожа синеет или бледнеет. Тогда рекомендуется срочно обратиться к врачу.

Что оценивается при УЗИ в 1 триместре

1. Копчико-теменной размер (КТР) плода 

Этот показатель точно определяет срок гестации (беременности), особенно в случае, если женщина не помнит 1-й день последней менструации, либо если менструальный цикл у нее не регулярный. В заключении срок беременности выставляется по КТР плода, а не по дате последней менструации.

Правильное измерение КТР плода

2. Маркеры хромосомной патологии:

— толщина воротникового пространства (ТВП) – является основным признаком хромосомной патологии у плода. Патологической величиной считается увеличение ТВП больше 95-й процентили для каждого срока гестации. Каждое увеличение ТВП повышает риск существования хромосомной аномалии у плода.

ТВП в норме ТВР при патологии

Важно понимать, что увеличение ТВП — это признак (маркер), но не точная диагностика хромосомных аномалий у плода. Определить наличие синдрома Дауна и других заболеваний у будущего ребенка позволяет только инвазивная диагностика с последующим генетическим анализом.. — носовая кость

У плодов с синдромом Дауна носовая кость может отсутствовать, либо быть уменьшенной (гипоплазированной). Очень редко такое может встречаться и у совершенно здоровых детей. Точный диагноз устанавливается только при помощи генетического анализа.

— носовая кость. У плодов с синдромом Дауна носовая кость может отсутствовать, либо быть уменьшенной (гипоплазированной). Очень редко такое может встречаться и у совершенно здоровых детей. Точный диагноз устанавливается только при помощи генетического анализа.

Нормальная носовая кость Отсутствие носовой кости

— кровоток в венозном протоке – это маленький сосуд в печени плода. При обратном (ретроградном) токе крови в данном сосуде можно предположить, что у плода хромосомный синдром, либо врожденный порок сердца.

Нормальный кровоток в венозном протоке

Но важно правильно получить этот кровоток и дать ему оценку. Для этого требуются определенные навыки и квалификация врача, которые подтверждаются ежегодной сертификацией FMF.. — кровоток через трикуспидальный клапан в сердце плода

Здесь ретроградный (обратный) кровоток тоже указывает на хромосомную патологию, либо может проявляться при врожденных пороках сердца.

— кровоток через трикуспидальный клапан в сердце плода. Здесь ретроградный (обратный) кровоток тоже указывает на хромосомную патологию, либо может проявляться при врожденных пороках сердца.

Ручка плода Мозг плода в виде “бабочки” в норме

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector